原发性肺动脉高压的处理需根据病情严重程度和个体差异综合制定方案，主要包括以下措施：
一、基础治疗
- 氧疗：对于外周血氧饱和度低于90%的患者，需通过鼻导管或面罩进行长期氧疗，以改善低氧血症并缓解肺动脉压力。
- 生活方式调整：
- 避免剧烈运动、过度劳累和情绪激动，以减轻心肺负担。
- 严格戒烟限酒，保持低盐低脂饮食，控制体重。
- 适当进行散步等低强度有氧运动，增强心肺功能。
二、药物治疗
- 血管扩张剂：
- 钙通道阻滞剂（如硝苯地平、地尔硫䓬）：适用于急性肺血管扩张试验阳性的患者。
- 前列环素类药物（如伊洛前列素）、内皮素受体拮抗剂（如波生坦）、磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非）：可有效降低肺动脉压力，改善心脏功能。
- 抗凝治疗：使用华法林等抗凝剂预防血栓形成，降低并发症风险。
- 利尿剂和强心剂：用于减轻心脏负荷及水肿症状，如呋塞米、地高辛等。
三、手术治疗
- 肺移植/心肺联合移植：适用于终末期或药物难治性患者，可显著改善肺功能和生存质量，但需考虑供体短缺及术后免疫抑制治疗的风险。
- 介入治疗：
- 球囊肺动脉成形术或支架植入：适用于肺动脉狭窄或血栓形成的患者。
- 球囊房间隔造口术：通过减轻右心负荷改善心功能，适合特定病例。
四、辅助支持
- 心理干预：通过心理咨询或支持小组缓解焦虑、抑郁情绪，提升治疗依从性。
- 疫苗接种：定期接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗，预防感染诱发病情加重。
五、随访与管理
需定期监测肺动脉压力、心功能及药物副作用，根据病情调整治疗方案。对于重症患者，建议每3-6个月进行超声心动图、心肺运动试验等评估。
总结：原发性肺动脉高压需通过药物、氧疗、手术等多维度干预，同时结合生活方式管理和心理支持。治疗方案需个体化制定，并强调长期随访的重要性。