原发性肺动脉高压是一种原因不明的、以自发性肺动脉压进行性升高为特征的心血管疾病，常伴有右室肥大和右心功能不全。其基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。

原发性肺动脉高压的预后

• 自然病程：原发性肺动脉高压的自然病程较短，患者往往病情进展较快，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭。平均生存时间为2～3年。
• 早期诊断和治疗：如果能早期诊断，及时治疗，约10%～20%患者的病情可停止发展，甚至有某种程度的恢复。

原发性肺动脉高压的治疗

• 氧疗：每天吸氧时间大于15小时，尽量将血氧饱和度维持在90%以上，以避免低氧血症导致的红细胞增多和血液粘稠，从而预防血栓形成。
• 药物治疗：包括血管舒张药物、钙离子拮抗剂、前列环素、一氧化氮、内皮素受体拮抗剂以及磷酸二酯酶五抑制剂等，这些药物可以扩张肺动脉，降低肺动脉压。
• 抗凝治疗：使用华法林等抗凝药物，以避免原发性肺动脉高压导致的原位血栓形成和血栓脱落，从而加重病情。
• 纠正心衰：使用地高辛、利尿剂等药物，以降低心衰的发生。
• 手术治疗：在疾病晚期，可以考虑进行肺或心肺移植术。

总结

原发性肺动脉高压的预后通常较差，平均生存时间为2～3年。如果能早期诊断并及时治疗，部分患者的病情可以停止发展甚至有所恢复。治疗方法包括氧疗、药物治疗、抗凝治疗、纠正心衰以及手术治疗等。具体的治疗方案应根据患者的具体情况由医生制定。