一、一般支持治疗
- 氧疗：动脉血氧分压低于60 mmHg或外周血氧饱和度<91%时需吸氧，维持血氧正常。
- 利尿剂：用于缓解右心衰竭引起的液体潴留、肝淤血等，常用呋塞米、托伐普坦等。
- 抗凝治疗：对特发性、遗传性肺动脉高压患者建议抗凝（如华法林），但需注意与靶向药物的相互作用。
- 铁剂补充：贫血或缺铁患者需补铁治疗。
二、靶向药物治疗
根据病情选择不同机制的药物联合治疗：
- 内皮素受体拮抗剂：如波生坦、安立生坦。
- 磷酸二酯酶5型抑制剂：如西地那非、他达拉非。
- 前列环素类似物：如依前列醇（需静脉注射）、曲前列环素（雾化吸入）。
- 可溶性鸟苷酸环化酶激动剂：如利奥西呱。
- 联合用药：中高危患者推荐早期联合治疗，如“内皮素受体拮抗剂+磷酸二酯酶抑制剂”。
三、手术治疗
- 肺移植或心肺联合移植：适用于终末期患者或靶向治疗无效者。
- 介入治疗：如改良经皮肺动脉球囊成形术（BPA），适用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
- 经皮肺动脉去神经术（PADN）：我国原创技术，通过消融肺动脉交感神经降低肺动脉压，改善运动耐力。
四、特殊人群管理
- 儿童患者：早期靶向药物治疗可显著改善生存率。
- 合并左心疾病者：需平衡原发病与肺动脉高压的治疗。
五、长期管理
- 定期监测：每3-6个月评估心功能、血流动力学及药物反应。
- 生活方式调整：戒烟、限酒、避免剧烈运动，预防感染。
总结
原发性肺动脉高压需个体化治疗，早期联合靶向药物可延缓病情进展，高危患者需考虑手术或介入治疗。建议在专科医生指导下规范用药并定期随访。