1. ​钙离子拮抗剂
   适用于血管反应阳性的患者，如硝苯地平等。需通过急性肺血管扩张试验筛选适用人群。

2. ​前列环素类药物

   • ​依前列醇：需中心导管持续输注，是治疗原发性肺动脉高压最有效的药物之一，但存在腹泻、血小板减少等副作用且价格较高。
   • ​曲前列尼尔：可皮下或静脉注射，需逐步调整剂量。
   • ​伊洛前列素：可通过雾化吸入或静脉注射，需注意头痛等副作用。

3. ​内皮素受体拮抗剂

   • ​波生坦：需监测肝功能，初始剂量62.5mg每日两次，逐渐调整。
   • ​安立生坦：每日一次口服，适用于WHO II-III级症状患者。
   • ​马昔腾坦：每周一次口服，延缓疾病进展。

4. ​磷酸二酯酶-5抑制剂

   • ​西地那非：初始剂量20-50mg每日三次，需避免与高脂饮食同服。
   • ​他达拉非：根据体重调整剂量，适用于轻中度患者。

5. ​前列环素受体激动剂
   ​司来帕格：口服长效制剂，需随餐服用并逐步增量，可降低住院风险。

注意事项：

• 部分药物需严格监测肝肾功能（如波生坦、安立生坦）。
• 靶向药物联合使用（如西地那非+马昔腾坦）可能提高疗效。
• 医保政策覆盖部分药物（如波生坦、安立生坦），具体报销比例需咨询当地部门。

建议患者及时至心血管专科就诊，结合急性血管反应试验、心功能分级等综合评估后制定个体化方案。