原发性肺动脉高压难以完全康复,且病情进展迅速,预后较差。
在过去,原发性肺动脉高压患者多在症状出现后数年内死亡,平均生存时间为 2~3 年。近年来,随着对肺动脉高压发病机制的深入研究和靶向药物的发展,患者的 3 年生存率有所提高,但总体长期预后仍不佳。
如果积极采取有效的药物治疗,一般经过 1 个月左右的时间,肺动脉高压才有可能逐渐下降,但要达到平稳控制肺动脉高压的状况,需要选择合理的药物长期按时、规律地服用。对于病情严重的晚期患者,可能需要进行肺或心肺联合移植。肺移植后,患者的恢复时间因人而异,一般来说,术后 3 个月到 1 年是关键的康复期,但也有患者需要更长时间来恢复,且术后还需要长期服用免疫抑制剂等药物来预防排斥反应,并定期进行复查和随访。