苯丙酮尿症（Phenylketonuria, PKU）是一种由于体内缺乏苯丙氨酸羟化酶而导致的氨基酸代谢障碍疾病。这种酶的缺失使得苯丙氨酸无法正常转化为酪氨酸，从而在体内积累并对神经系统造成损害。因此，PKU患者的饮食管理至关重要，主要是通过控制苯丙氨酸的摄入来防止病情恶化和智力发育迟缓。
饮食原则
PKU患者需要遵循低苯丙氨酸饮食，这通常意味着减少富含蛋白质的食物摄入，因为这些食物中含有较高的苯丙氨酸。同时，为了确保营养均衡，还需要补充特制的低或无苯丙氨酸的配方食品和其他低苯丙氨酸的食物。
1. 限制苯丙氨酸摄入
- 严格控制富含苯丙氨酸的食物：包括肉类、蛋类、奶制品、豆制品等。对于婴儿来说，可能需要使用特殊的低苯丙氨酸奶粉替代普通婴儿奶粉。
- 选择低苯丙氨酸食物：比如新鲜蔬菜和水果，以及特定的淀粉类食物如粉条、粉丝、藕粉、土豆、山药、白薯、木薯、芋头、南瓜等。
2. 保证营养均衡
- 提供足够的脂肪和碳水化合物：以满足身体的能量需求，并避免因蛋白质摄入不足导致的问题。
- 定期监测饮食效果：根据血苯丙氨酸浓度调整饮食计划，确保既不过量也不过少地摄取苯丙氨酸。
食谱示例
下面是一些适合PKU患者的食谱示例：
胡萝卜苹果粥
- 材料：胡萝卜泥、苹果泥、麦淀粉或特殊配方米粉。
- 做法：将胡萝卜和苹果分别蒸熟后捣成泥状，然后与煮好的麦淀粉粥混合均匀即可食用。
蔬菜米糊
- 材料：各种低苯丙氨酸蔬菜（例如大白菜、西红柿、红薯、萝卜、南瓜、茄子）、特殊配方米粉。
- 做法：将蔬菜切碎后煮至软烂，加入适量的水和米粉搅拌均匀，制成易于消化的米糊。
蒸茄子
- 材料：茄子。
- 做法：茄子洗净后切成段，放入蒸锅中蒸熟，可以撒上少量的盐或其他调味品增加风味。
山药南瓜汤
- 材料：山药、南瓜。
- 做法：山药和南瓜去皮切块，加水煮沸后转小火慢炖直至食材变软，最后可以根据口味添加少许盐或者植物油提升口感。
注意事项
除了上述的具体食谱之外，还有几点需要注意：
- 避免高蛋白食物：牛肉、猪肉等应尽量避免，以免诱发或加重症状。
- 注意维生素和矿物质的补充：由于饮食受限，PKU患者可能存在某些营养素缺乏的风险，特别是长链多不饱和脂肪酸、左卡尼汀、维生素B族、维生素A、D、叶酸及铁、锌和硒等微量元素。
- 教育与自我管理：随着年龄的增长，学龄儿童应该学习如何识别不同食物中的苯丙氨酸含量，并学会自己管理饮食。
PKU患者的饮食管理是一个长期且细致的过程，需要医生、营养师以及家庭成员的共同努力和支持。每个患者的饮食计划都需要个性化定制，并根据实际情况不断调整优化，以达到最佳的治疗效果。同时，家长和社会也应当给予PKU患者更多的理解和支持，帮助他们建立积极的生活态度，促进其健康成长。
