荨麻疹性血管炎(Urticarial Vasculitis, UV)是一种罕见的皮肤病,其特征是皮肤上出现类似荨麻疹的风团样皮疹,但与普通的荨麻疹不同,这些皮疹通常持续时间较长,超过24小时,并且可能需要48小时、72小时甚至更长时间才能消退。皮疹在消退后可能会留下色素沉着或脱屑。
荨麻疹性血管炎不仅表现为皮肤症状,还可能伴有全身症状和多系统受累。患者可能出现发热、关节痛、腹部不适等症状,严重时可导致肝脾肿大、肾功能损害、神经系统病变以及肺部疾病等并发症。该病可以引起肾脏的并发症如肾小球肾炎,神经系统并发症包括脑膜炎等症状,眼部问题如结膜炎、巩膜外层炎,以及肺部的慢性阻塞性肺疾病。
荨麻疹性血管炎的确切病因尚不完全清楚,但可能与自身免疫反应有关,例如低补体血症性荨麻疹性血管炎(HUV),它与高水平的抗C1q抗体相关,通常伴随着更严重的症状和系统性受累。除了自身免疫因素外,感染、某些药物反应或潜在的疾病(如系统性红斑狼疮)也可能引发荨麻疹性血管炎。
诊断荨麻疹性血管炎主要依赖于临床表现、皮肤活检和实验室检查。皮肤活检显示白细胞碎裂性血管炎的特征,而实验室检查则包括全血计数、红细胞沉降率、C反应蛋白、尿分析、补体水平(C3、C4、C1q)以及抗C1q抗体检测。血清补体降低为本病的一个重要特征,但在一些患者中,血清补体水平可能正常。
治疗方面,由于缺乏大型随机对照试验,荨麻疹性血管炎的治疗方案尚未完全标准化。目前的治疗方法主要包括糖皮质激素、非甾体抗炎药(NSAIDs)、抗组胺药等。对于病情较重的患者,糖皮质激素是首选药物,特别是当患者出现全身症状或肾脏受累时。近年来,生物制剂也开始用于治疗荨麻疹性血管炎,奥马珠单抗、托珠单抗、利妥昔单抗等药物在超过75%的患者中显示出改善皮损的效果。
总的来说,荨麻疹性血管炎虽然预后相对较好,但对于补体水平降低的患者而言,预后较差,更容易引发各种并发症。早期识别和及时治疗至关重要。如果怀疑患有荨麻疹性血管炎,应尽早寻求专业医生的帮助以获得准确诊断和个性化治疗方案。
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