小儿遗传性果糖不耐受是一种由于基因突变导致的先天性代谢紊乱疾病，主要表现为对果糖和蔗糖的代谢障碍。如果不及时治疗，可能会对患儿的健康造成严重影响，具体后果包括以下几个方面：

1. 症状表现

• 急性症状：患儿在进食含果糖或蔗糖的食物后，可能会迅速出现呕吐、腹痛、出冷汗、甚至昏迷和惊厥等低血糖症状。
• 长期影响：长期摄入果糖或蔗糖会导致肝功能损害，可能出现肝脾肿大、黄疸、食欲不振、腹泻、体重不增等症状。

2. 可能的严重后果

• 肝功能衰竭：如果果糖代谢持续受阻，肝脏可能因负担过重而出现急性肝功能衰竭，严重时可能导致死亡。
• 电解质紊乱：由于代谢障碍，患儿可能出现低血糖和电解质失衡，如不及时纠正，可能危及生命。
• 生长发育受限：长期低血糖和营养摄入不足会影响患儿的正常生长发育。

3. 预防和治疗建议

• 严格禁食果糖和蔗糖：确诊后，患儿必须终身避免摄入任何含果糖或蔗糖的食物，包括水果、果汁、蔗糖及某些加工食品。
• 补充营养：由于饮食限制可能导致维生素C摄入不足，建议适量补充维生素C。
• 及时处理急性症状：若患儿误食果糖或蔗糖导致急性低血糖，应立即补充葡萄糖（如口服葡萄糖液或静脉注射），并纠正电解质紊乱。

4. 疾病机制简述

小儿遗传性果糖不耐受是由于体内负责果糖代谢的酶（果糖-1,6-二磷酸醛缩酶）缺乏或活性降低，导致果糖不能正常代谢，从而引发一系列健康问题。

总结

小儿遗传性果糖不耐受如果不治疗，可能会导致严重的低血糖、肝功能损害甚至肝功能衰竭，对患儿的生命健康构成极大威胁。一旦确诊，应立即采取严格的饮食疗法，并终身避免摄入果糖和蔗糖，同时注意营养补充和急性症状的及时处理。