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先天性因素
- 神经管闭锁不全:约20%的病例与胚胎期脊髓神经管闭合不全有关,常合并脊柱裂、颈肋等先天性畸形。
- 脑脊液循环障碍:第四脑室出口梗阻(如Chiari畸形)导致脑脊液无法正常循环,搏动压力冲击脊髓中央管,使其扩大并形成空洞。
- 血管异常:脊髓内血管发育异常可能引发缺血或循环障碍,促进空洞形成。
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继发性因素
- 脊髓损伤:外伤后脊髓中心坏死、液化,形成渗出液积聚,逐渐发展为囊肿并扩大。
- 肿瘤或占位病变:髓内肿瘤(如室管膜瘤)分泌液体或压迫周围组织,干扰脑脊液流动。
- 炎症或感染:蛛网膜炎、脊髓炎等炎症反应导致组织坏死或软化,形成空洞。
- 其他疾病:放射性脊髓病、脊髓梗死、椎间盘突出等也可能引发。
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病理机制
空洞形成后,中央管壁被破坏,脑脊液流入脊髓实质,导致灰质和白质损伤。随着病情进展,空洞可向周围扩展,影响传导束功能,最终引发感觉、运动障碍及自主神经功能异常。
综上,脊髓空洞症的形成是先天发育缺陷与后天病理因素共同作用的结果,具体机制需结合个体病因综合分析。