肺动脉高压的治疗需根据患者病因、病情严重程度及个体差异选择药物，以下是常用且效果较好的药物分类及具体应用：
一、靶向治疗药物
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内皮素受体拮抗剂
通过抑制内皮素引起的血管收缩和纤维化，显著降低肺动脉压力。常用药物包括：- 波生坦：适用于长期治疗，需监测肝功能。
- 安立生坦：肝毒性较低，安全性更优。
- 马昔腾坦：新型药物，作用持久。
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磷酸二酯酶-5抑制剂
通过增加cGMP水平扩张肺血管，改善血流动力学。常用药物：- 西地那非：每日三次，起效快。
- 他达拉非：每日一次，作用时间较长。
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前列环素类药物
直接扩张肺动脉并抑制血管重构，适用于重症患者：- 伊洛前列素（吸入或静脉输注）：快速降低肺动脉压。
- 曲前列尼尔（皮下或静脉持续输注）：长期使用可逆转肺血管重塑。
- 贝前列素钠（口服）：适合轻中度患者。
二、辅助治疗药物
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钙通道阻滞剂
仅对急性血管扩张试验阳性的患者有效：- 硝苯地平、氨氯地平：需严格遵医嘱使用。
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利尿剂
减轻液体潴留和心脏负荷：- 呋塞米、螺内酯：改善水肿和呼吸困难。
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抗凝药物
预防血栓形成：- 华法林、阿司匹林：适用于高凝状态患者。
三、其他治疗建议
- 联合用药：部分患者需多种靶向药物联用以增强疗效。
- 个体化治疗：需根据病因（如先天性心脏病、结缔组织病等）调整方案，部分患者可能需免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
- 长期管理：定期复查心功能、肝肾功能，监测药物副作用。
注意事项：避免自行调整剂量，所有药物需在专业医师指导下使用，同时需配合低盐饮食、适度运动及避免缺氧环境。