1. 病因与发病机制
- 病因：目前病因尚未完全明确，可能与乙型肝炎病毒感染、其他病毒/细菌感染、药物或血清抗原接触有关。免疫系统异常反应在疾病中起重要作用。
- 病理机制：以动脉壁全层纤维素样坏死性炎症为特征，病变呈节段性分布，好发于血管分叉处。
2. 临床表现
- 全身症状：发热、乏力、消瘦、腹痛、关节痛等。
- 皮肤表现：沿浅动脉走行的红色触痛性皮下结节（多见于下肢），或紫癜、网状青斑等。
- 肾脏损害：最常见且严重，表现为高血压、血尿、蛋白尿，可并发肾梗死、肾功能衰竭甚至死亡。
- 消化系统：腹痛、血便（肠系膜动脉栓塞），严重时可出现肠穿孔或急腹症。
- 神经系统：抽搐、瘫痪、多发性神经炎等。
- 其他：心脏损害（心肌缺血、心肌梗死）、睾丸/卵巢受累等。
3. 诊断
- 实验室检查：贫血、白细胞增多、血沉增快，血清免疫球蛋白升高，部分患者HBV抗原阳性。
- 影像学检查：血管造影可显示动脉瘤扩张或血管闭塞，磁共振血管造影（MRA）有助于确诊。
- 病理活检：动脉壁炎症和坏死是确诊的关键。
4. 治疗
- 糖皮质激素：如泼尼松，为首选药物，早期大剂量使用可缓解症状。
- 免疫抑制剂：如环磷酰胺，用于激素控制不佳或重症患者。
- 支持治疗：包括降压药（控制高血压）、免疫球蛋白注射、血浆置换等。
- 手术治疗：严重并发症（如动脉瘤破裂）需血管重建术或动脉瘤切除术。
5. 预后
- 预后差异较大，轻症患者经治疗后可缓解，但约1/3患者可能在10年内因肾功能衰竭、心脑血管并发症等死亡。
- 早期诊断和规范治疗是改善预后的关键。
总结
小儿结节性多动脉炎是一种累及中小动脉的严重血管炎，需多学科协作治疗。家长若发现孩子出现不明原因发热、皮疹、腹痛等症状，应及时就医排查。