一、一般治疗与护理
- 加强营养与护理
提高患儿免疫力，预防感染，避免接触病原体。 - 禁止接种活疫苗
如牛痘、麻疹、脊髓灰质炎疫苗等，因可能引发严重感染甚至危及生命。
二、对症治疗
- 低钙血症处理
- 口服或静脉补充钙剂（如葡萄糖酸钙、碳酸钙颗粒）。
- 同时补充维生素D促进钙吸收。
- 感染防治
- 使用抗生素（如复方磺胺甲噁唑）预防细菌感染。
- 严重免疫缺陷者可输注静脉注射人血丙种球蛋白（IVIG）。
- 心脏畸形矫正
- 通过手术修复心脏结构异常（如法洛四联症、主动脉弓离断等）。
三、免疫治疗
- 免疫替补疗法
- 输入新鲜全血、转移因子、胸腺素等，补充T淋巴细胞功能。
- 免疫重建
- 骨髓移植或胸腺移植：适用于完全性DGS患者，可恢复细胞免疫功能。
四、长期监测与管理
- 定期评估免疫功能
每6-12个月检测T细胞和体液免疫功能，调整治疗方案。 - 发育与行为监测
关注语言能力、智力发育及精神行为问题（如自闭症、抑郁等）。 - 内分泌管理
监测甲状腺功能、生长激素水平，必要时补充。
五、预后与注意事项
- 完全性DGS：婴儿期死亡率较高，需尽早进行免疫重建治疗。
- 不完全性DGS：预后较好，但需终身管理免疫缺陷和并发症。
提示：治疗方案需根据患儿个体情况（如免疫缺陷程度、心脏畸形类型）制定，建议在专科医生指导下进行。