1. 饮食管理

• ​高碳水化合物饮食：每日碳水化合物摄入量占总热量的50-60%，选择低血糖指数食物（如糙米、燕麦）以稳定血糖。
• ​适量蛋白质与脂肪：蛋白质摄入占总热量的15-20%，脂肪摄入控制在20%左右，优先选择鱼、豆类、鸡蛋等优质蛋白。
• ​少食多餐：避免长时间禁食，运动前可口服葡萄糖或果糖（5-10分钟前）以暂时提升能量。

2. 运动管理

• ​低强度有氧运动：如散步、游泳、慢跑等，每次不超过30分钟，每周3-5次，以提高心肺功能和肌肉耐力。
• ​避免剧烈运动：剧烈运动易诱发肌肉疼痛、横纹肌溶解等并发症，需严格限制。
• ​运动前后热身与冷却：减少肌肉损伤风险。

3. 药物治疗

• ​应急能量补充：低血糖发作时口服葡萄糖溶液快速纠正。
• ​辅助药物：如左卡尼汀改善肌肉代谢，肌酸补充（每天3-5克）可能提高耐力。
• ​糖皮质激素：部分患者需在医生指导下使用低剂量糖皮质激素。

4. 康复与定期监测

• ​康复训练：在专业指导下进行肌肉力量训练，逐步增强肌肉功能。
• ​定期检查：监测血糖、肌酸激酶、肝肾功能等指标，及时调整治疗方案。

5. 其他注意事项

• ​避免诱因：如剧烈运动、感染等，减少病情反复。
• ​心理支持：关注患者心理健康，提供家庭和社会支持。

总结

糖原贮积病Ⅴ型需长期综合管理，通过饮食、运动、药物等多方面干预，可有效缓解症状。患者需严格遵循医嘱，定期复查，并避免剧烈运动和不当饮食。