主动脉夹层的表现多样，具体如下：
- 疼痛：是最主要和常见的表现，约 96% 的患者有此症状。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈持续性、撕裂样或刀割样剧痛。疼痛部位与夹层发生的部位有关，A 型多在前胸，B 型多在背部、腹部，两者疼痛部位可存在交叉，还可放射到肩背部，亦可沿肩胛间区向胸、腹部以及下肢等处放射。不过，部分病人无明显疼痛，例如马凡综合征、激素治疗以及起病缓慢者。
- 心血管症状：夹层影响到心脏瓣膜、冠状动脉等部位时，可导致心力衰竭、心源性休克，患者表现为心悸、全身冷汗、咳粉红色泡沫痰、呼吸困难、意识模糊、昏迷等症状；如夹层假腔渗漏或夹层破入心包还能引起心包积液或心包压塞，可导致猝死。
- 神经系统症状：夹层累及无名动脉或左颈总动脉可导致中枢神经系统症状，患者可有头晕、一过性晕厥、精神失常；影响脊髓动脉灌注时，可导致截瘫、大小便失禁等；压迫左侧喉返神经时还可导致患者声音嘶哑。
- 泌尿系统症状：夹层累及一侧或双侧肾动脉可有腰痛、血尿、无尿等症状。
- 消化系统症状：夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑便等症状。夹层破入食管，可引起大呕血。
- 呼吸系统症状：夹层可破入左侧胸膜腔引起胸腔积液，破入气管、支气管可导致大量咯血。
- 肢体缺血症状：夹层累及下肢动脉时可出现急性下肢缺血症状，如肢体疼痛、发凉、发绀等。
患者还可能出现面色苍白、出汗、四肢皮肤湿冷等类似休克的症状，但真正发生休克的患者并不多。部分患者以晕厥为首发症状。也有少数患者会出现血压变化，多数因疼痛导致血压升高，约 1/3 患者发病后出现休克表现，如血压下降、脉弱或消失等。