三尖瓣下移是一种罕见的先天性心脏畸形，1866年由Ebstein首次报道，因此也被称为Ebstein畸形或埃勃斯坦畸形。其主要特征是三尖瓣的隔瓣叶和后瓣叶下移至右心室壁，而非正常的纤维环位置，导致右心室被分为“房化右心室”和“功能性右心室”，影响心脏的正常功能。
病因
三尖瓣下移通常由胚胎发育过程中的基因突变或染色体异常引起，导致三尖瓣结构异常和位置下移。心房间隔缺损、肺动脉狭窄等先天性心脏病也可能同时存在，进一步加重病情。
症状
患者症状因病情严重程度而异：
- 新生儿期：常表现为严重发绀（皮肤青紫）和心力衰竭。
- 成人期：主要表现为劳累后气急、乏力、心悸，甚至出现心律失常和发绀。
诊断
三尖瓣下移的诊断通常通过以下方法：
- 心电图：显示心脏电活动异常。
- 超声心动图：可清晰观察到三尖瓣的位置和右心室结构异常。
治疗
治疗方式包括：
- 药物治疗：用于控制症状，如利尿剂减轻心脏负担。
- 手术治疗：如三尖瓣成形术或置换术，以恢复瓣膜功能。
- 介入治疗：通过导管技术修复瓣膜。
预防
由于三尖瓣下移是先天性畸形，目前尚无有效预防手段。但建议：
- 定期进行心脏检查，特别是有家族史的人群。
- 避免心脏过度负荷，如避免剧烈运动。
总结
三尖瓣下移是一种复杂的先天性心脏畸形，其症状和严重程度因个体差异而异。早期诊断和治疗对于改善患者预后至关重要。如需进一步了解或治疗，请咨询专业医生。