小儿先天性肾病综合征必须进行规范治疗,且需根据病情严重程度采取综合干预措施。该疾病虽然部分患儿可能无法彻底治愈,但积极治疗能有效控制症状、延缓肾功能恶化,并改善生活质量。
一、治疗必要性
- 控制病情发展:早期使用糖皮质激素(如泼尼松)、免疫抑制剂等药物,可减少蛋白质丢失,约50%患儿在4周内蛋白尿缓解。
- 预防并发症:利尿剂可改善水肿,抗凝药物预防血栓,调脂药物控制高脂血症,降压药物管理高血压等。
- 维持生命质量:严重病例需通过透析或肾移植维持肾功能,避免进展至终末期肾病。
二、核心治疗措施
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药物治疗
- 激素与免疫抑制剂:作为基础治疗,适用于对激素敏感的微小病变型。
- 利尿消肿:呋塞米等袢利尿剂改善水肿。
- 辅助治疗:普利类/沙坦类药物降低尿蛋白,抗凝药物预防血栓。
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支持治疗
- 营养管理:低盐、低脂、优质蛋白饮食,保证热量摄入。
- 感染预防:严格卫生管理,必要时使用免疫球蛋白增强免疫力。
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长期管理
- 定期监测肾功能、尿常规等指标,调整治疗方案。
- 心理支持与合理作息,避免过度劳累。
三、预后差异
- 可缓解病例:早期规范治疗可能达到临床治愈,患儿可正常生长发育。
- 难治性病例:基因缺陷导致的严重类型需依赖透析或肾移植,死亡率较高。
小儿先天性肾病综合征需终身管理,治疗方案需结合个体病情动态调整,以最大限度保护肾功能并降低并发症风险。