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儿童与成人预后差异
儿童患者病情通常较为凶险,约75%的生存期仅为3-5年。而成人患者若接受糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,约四分之一可能治愈,四分之一可达非活动状态,但仍有部分患者因反复咯血或治疗无效导致呼吸衰竭而死亡。 -
治疗手段的局限性
目前尚无特效疗法,糖皮质激素(如泼尼松)是首选药物,可控制急性症状,但无法逆转已发生的肺组织损伤(如肺纤维化)。免疫抑制剂(如硫唑嘌呤)常用于激素无效者,但也仅能延缓病情进展。晚期患者可能需要呼吸机支持或肺移植。 -
复发与长期管理
即使病情缓解,仍存在复发风险(如感染、过敏等因素诱发再次出血)。患者需长期接受治疗、定期随访,并避免感染等诱因以维持稳定。 -
研究进展与希望
新型免疫调节药物或靶向治疗可能为未来治疗提供新方向,但目前仍需依赖现有手段控制病情。
该病虽难以根治,但早期诊断和规范治疗可显著改善患者生活质量。建议患者积极配合医生,做好长期管理。