小儿过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schönlein Purpura Nephritis, HSPN)是一种与免疫系统相关的疾病,它是过敏性紫癜(Henoch-Schönlein Purpura, HSP)的一部分表现。HSP是一种以小血管炎症为主要病理特征的全身性疾病,通常影响皮肤、关节、胃肠道和肾脏。当这种疾病累及肾脏时,就称为过敏性紫癜肾炎。
病理机制
HSPN的确切病因尚不清楚,但其发病机制涉及免疫系统的异常反应,特别是IgA介导的小血管炎症。这种炎症会导致皮肤、消化道、关节以及肾脏的小血管壁受损,从而引发一系列临床症状。在肾脏中,这种损害主要表现为肾小球内皮细胞和系膜细胞的增生,并伴有IgA为主的免疫复合物沉积。
临床表现
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皮肤症状:HSPN最常见的首发症状是皮肤紫癜,这是一种高出皮肤表面、大小不等、呈紫红色且压之不褪色的出血点,通常对称分布于下肢伸侧、踝关节周围,也可能出现在臀部或躯干上。
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胃肠道症状:部分患者会出现腹痛、恶心呕吐甚至便血等症状,有时还可能并发肠套叠或穿孔坏死。
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关节症状:大约有三分之一到三分之二的患儿可能会有关节疼痛或肿胀,多见于膝关节和踝关节。
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肾脏受累:肾脏受累的表现形式多样,从轻微的镜下血尿或少量蛋白尿到严重的肾病综合征不等。大多数情况下,肾脏损伤会在皮肤紫癜出现后的数周内显现出来。约30%至60%的HSP患儿会有不同程度的肾脏损害。
诊断与治疗
诊断
诊断HSPN通常需要结合患者的临床表现和实验室检查结果。尿常规检查可以发现血尿和/或蛋白尿,这往往是肾脏受累的重要线索。对于确诊为HSP的儿童,应定期进行尿液分析,以便早期发现肾脏损害。
治疗
治疗方案根据病情的严重程度而定。轻度病例可能只需要观察和支持性治疗,包括休息、避免已知的过敏原以及控制胃肠道症状。对于更严重的病例,特别是那些出现大量蛋白尿或急性肾炎综合征的患者,可能需要使用糖皮质激素或其他免疫抑制剂来控制炎症。
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一般治疗:急性期建议卧床休息,寻找并移除潜在的过敏原,必要时给予抗组胺药物或解痉药缓解症状。
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糖皮质激素:对于伴有明显胃肠道症状或蛋白尿的患者,短期应用糖皮质激素如泼尼松可能是有效的。
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免疫抑制剂:对于较为严重的病例,尤其是存在大量蛋白尿或快速进展的肾功能衰竭风险的患者,可能需要联合使用环磷酰胺等免疫抑制剂。
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中医中药:一些中医治疗方法也被用于辅助治疗HSPN,旨在清热解毒、凉血止血以及调节机体免疫功能。
HSPN是一个复杂的病症,其管理需要一个多学科团队的合作,包括儿科医生、肾病专家、营养师以及其他相关专业人员。及时准确的诊断和个体化的治疗策略对于改善预后至关重要。尽管许多患儿预后良好,但也有少数患者可能会发展成慢性肾病或终末期肾病,因此长期随访非常关键。