1. 疾病概述
- 定义:正常人嗜酸粒细胞占白细胞数的0%~7%,超过正常值称为嗜酸粒细胞增多症。当嗜酸粒细胞增多导致肌肉损伤时,即引发本病。
- 多发群体:女性患者较多见。
- 病因:可能与L-色氨酸中的微量色氨酸二聚物有关,但具体致病机制尚未完全明确。
2. 临床表现
- 早期症状:
- 全身症状:低热、乏力、呼吸困难、咳嗽、关节痛、关节炎。
- 皮肤表现:红色斑疹(快速消退),偶见瘙痒。
- 肌肉症状:明显肌痛、肌肉痉挛,严重时导致肢体功能障碍。
- 后期症状(2~3个月后):
- 皮肤硬化:硬皮病样改变,但无雷诺现象。
- 内脏受累:心肌炎、心律不齐、肺动脉高压,少数出现嗜酸性筋膜炎或周围神经萎缩(可致麻痹、呼吸衰竭)。
- 神经症状:记忆力减退、注意力不集中等认知功能下降。
3. 诊断方法
- 实验室检查:外周血嗜酸粒细胞明显增多,血磷酸肌酶(CK)水平通常正常。
- 病理检查:特征性组织病理改变(如肌肉炎症、纤维化)。
- 影像学与电生理:心电图、X线等辅助评估内脏受累情况。
4. 治疗与预后
- 药物治疗:
- 糖皮质激素(如泼尼松):早期使用可缓解肌痛、皮肤症状,需逐渐减量维持3~6个月。
- 免疫抑制剂(如环磷酰胺):用于控制免疫异常反应。
- 对症治疗:非甾体抗炎药缓解疼痛,丹参注射液辅助改善症状。
- 物理治疗:热敷、按摩等缓解肌肉僵硬。
- 预后:多数患者经治疗后症状改善,但约1/3可能病情加重;周围神经病变可能不可逆。
5. 预防建议
- 避免诱因:慎用含L-色氨酸的保健品或药物。
- 定期监测:长期使用相关药物者需定期检查血常规及嗜酸粒细胞计数。
若出现疑似症状,建议及时至风湿免疫科就诊,完善检查以明确诊断。