原发性小血管炎性肾损害的治疗需根据疾病活动度、肾功能状态及个体情况选择药物，常用药物分类及方案如下：
一、核心治疗药物
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糖皮质激素
- 甲泼尼龙：急性期可短期静脉冲击治疗（500-1000mg/d，连用3天），后改为口服泼尼松（0.8-1mg/kg/d）维持，逐渐减量。
- 泼尼松：作为基础用药，初始剂量为1mg/kg/d，病情控制后每2周减量10%。
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免疫抑制剂
- 环磷酰胺：
- 诱导期：口服（1.5-2mg/kg/d）或静脉冲击（0.6-1g/m²/月），持续3-6个月。
- 尤其适用于活动性病变（如新月体肾炎）。
- 利妥昔单抗：替代环磷酰胺用于诱导治疗（375mg/m²/周×4周），尤其适用于育龄期患者。
- 硫唑嘌呤：维持期用药（1-2mg/kg/d），需联合小剂量激素。
- 吗替麦考酚酯：用于维持缓解（0.5-1g bid），适用于对硫唑嘌呤不耐受者。
- 环磷酰胺：
二、辅助治疗药物
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抗血小板药物
- 阿司匹林：小剂量（75-100mg/d）用于改善微循环，预防血栓形成。
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降压及肾脏保护药物
- ACEI/ARB类药物（如厄贝沙坦、贝那普利）：降低尿蛋白，延缓肾功能恶化。
三、特殊情况用药
- 他克莫司：用于难治性病例或维持期替代治疗（0.05-0.1mg/kg/d），需监测血药浓度。
- 甲氨蝶呤：仅用于肾功能正常者（血肌酐<177μmol/L），维持期每周10-25mg。
四、治疗方案选择
- 诱导治疗：糖皮质激素+环磷酰胺/利妥昔单抗（首选）。
- 维持治疗：小剂量激素+硫唑嘌呤/吗替麦考酚酯/甲氨蝶呤（至少持续18-24个月）。
- 重症患者（如肺出血、急进性肾炎）：需联合血浆置换（每次置换60ml/kg，共6-10次）。
注意事项：所有药物需严格遵医嘱调整剂量，定期监测血常规、肝肾功能及免疫指标。环磷酰胺需预防出血性膀胱炎（联合美司钠），他克莫司需警惕肾毒性。