原发性小血管炎性肾损害的症状多样，主要包括肾脏表现、全身非特异表现和肾外脏器受累表现：
- 肾脏表现
- 血尿：几乎所有患者都会出现，约 80% 为镜下血尿，约 20% 为肉眼血尿，血尿通常为无痛性、全程性。
- 蛋白尿：所有患者均会出现不同程度的蛋白尿，但一般未达到肾病综合征范围。
- 水肿：患者常在清晨起床时出现眼睑水肿，以及较为明显的下肢及阴囊水肿。病情较重者，可出现浆膜腔积液。
- 少尿、无尿：部分患者可因肾小球滤过障碍及肾小管重吸收相对增多，而出现少尿、无尿，还可能伴有血压升高。
- 全身非特异表现：包括发热、疲乏、食欲减退、抑郁、体重下降、关节痛等，以发热最为常见。
- 肾外脏器受累表现
- 肺部受累：常见症状有咳嗽、痰中带血，甚至咯血。病情较重者，可因肺泡内广泛出血而发生呼吸衰竭。嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）患者可出现哮喘。
- 耳部受累：尤其是肉芽肿性多血管炎（GPA）患者，通常会出现听力下降、耳内闭塞及闷胀感、耳鸣、耳痛等分泌性中耳炎表现。
- 鼻部受累：常出现鼻塞、流涕等症状，鼻分泌物可为脓性或血性，常有血性鼻痂形成。GPA 患者可出现鼻中隔穿孔，病情较重者，可形成鞍鼻甚至鼻梁塌陷。
- 眼部受累：是 GPA 患者常见的受累器官，表现为眼球突出、眼结膜充血、视力障碍等。
- 神经系统受累：最常见的是多发性单神经炎，表现为感觉异常，少数患者还可出现严重的神经性疼痛。
- 消化道受累：通常表现为不易愈合的胃或十二指肠溃疡，出现腹痛、腹泻等症状。
- 皮肤受累：可出现各种皮疹，如皮肤瘀点、瘀斑、多形红斑、斑丘疹、紫癜、皮下结节、皮肤溃疡、荨麻疹等。