1. ​药物治疗

• ​抗氧化剂：如维生素E、C，可减少氧化应激，保护肺部细胞，适用于轻度至中度患儿。
• ​抗生素：如阿莫西林、头孢克肟，用于预防或控制反复呼吸道感染。
• ​蛋白酶抑制剂：如乌司他丁，可抑制蛋白酶活性，减轻组织损伤。
• ​支气管舒张剂：如沙丁胺醇，缓解呼吸困难。
• ​保肝药物：如复方甘草酸苷，用于改善肝脏功能。

2. ​支持治疗

• ​氧疗：对呼吸困难患儿提供吸氧支持，维持血氧饱和度。
• ​营养支持：保证充足蛋白质、维生素摄入，增强体质。
• ​肺功能锻炼：如深呼吸、吹气球，增强肺部肌肉力量。

3. ​手术治疗

• ​肺移植：适用于严重肺部病变且其他治疗无效的患儿，需考虑供体匹配及术后管理。
• ​肝移植：针对严重肝功能障碍或肝衰竭患者，可恢复肝脏正常功能。

4. ​其他治疗

• ​基因治疗：目前处于研究阶段，通过植入Z基因促进α1-抗胰蛋白酶生成，未来可能成为新方向。
• ​定期监测：检查肝肾功能、肺功能及α1-抗胰蛋白酶水平，调整治疗方案。

5. ​日常管理

• ​避免污染：保持室内空气清新，远离烟雾、粉尘等刺激物。
• ​预防感染：减少接触病原体，必要时接种疫苗。

总结

治疗需个体化，轻度患儿以药物和支持治疗为主，重症需联合手术干预。家长应密切配合医生，定期复查并关注患儿病情变化。