有一定遗传倾向，但并非一定会遗传

先天性胆道闭锁是一种严重的胆道疾病，主要特征是肝内外胆管部分或全部发生闭锁和梗阻，导致胆汁无法正常排出，进而引起肝脏损害和胆汁淤积性肝硬化等一系列严重后果。

一、病因

1. 遗传因素

先天性胆道闭锁与遗传因素密切相关，部分患者存在家族遗传倾向，研究发现多个基因突变与该病的发生有关。这并不意味着只要有家族史就一定会发生先天性胆道闭锁，大多数病例是散发性的，即没有明确的家族遗传背景。

2. 胚胎发育异常

在胚胎发育过程中，胆道系统若受到某些因素的影响，可能导致胆道闭锁。这些因素包括胚胎时期血液供应不足、细胞增殖异常等。

3. 病毒感染

病毒感染被认为是引起先天性胆道闭锁的一个重要原因。孕妇在孕期感染某些病毒，如巨细胞病毒、风疹病毒等，可能导致胎儿胆道发育异常。

4. 免疫反应异常

免疫反应异常也可能导致先天性胆道闭锁。研究发现，患者体内某些免疫细胞和免疫因子异常活化，导致胆道炎症和纤维化。

5. 环境因素

环境因素对先天性胆道闭锁的发生也有一定影响。孕妇暴露于某些有害物质，如农药、重金属等，可能影响胎儿胆道发育。

二、临床表现

1. 黄疸

梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁的突出表现。患儿出生1～2周后，生理性黄疸不消退反而更加明显，呈进行性加深。

2. 营养及发育不良

初期患儿情况良好，营养发育正常，但随后一般情况逐渐恶化，至3～4个月时可能出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。

3. 肝脾大

出生时肝脏正常，随病情发展而呈进行性肿大，3个月左右即可发展为胆汁性肝硬化及腹壁静脉曲张、腹水、食管静脉曲张等门静脉高压症。

三、诊断与治疗

1. 诊断

出生后1～2个月出现持续性黄疸、陶土色大便，伴肝大者均应怀疑本病。B超检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如，对鉴别诊断有帮助。

2. 治疗

手术治疗是唯一有效的方法，宜在出生后2个月内进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤。若手术时间过晚，患儿已发生胆汁性肝硬化，则预后极差。术后应密切观察生命体征，防治水、电解质代谢及酸碱平衡紊乱，加强支持治疗及营养治疗。

四、预防

加强孕期保健、预防病毒感染、改善环境质量等措施，对降低先天性胆道闭锁发病率具有重要意义。

总结：先天性胆道闭锁与遗传有一定关联，但不是单纯由遗传决定的，是多种因素相互作用的结果。对于这种疾病，早期诊断和及时治疗至关重要，以改善患儿的预后和生活质量。