胆道闭锁是一种新生儿期罕见的严重肝胆疾病,表现为肝内外胆管进行性闭锁,导致胆汁淤积、黄疸和肝硬化, 需早期手术干预(如肝门空肠吻合或肝移植)以挽救生命。以下是关键知识点:
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核心症状
患儿出生后2-3周出现持续性黄疸(皮肤、巩膜黄染逐渐加深),伴随陶土样灰白色大便和浓茶色尿液。若生理性黄疸超两周未退且排除其他病因,需高度警惕。 -
疾病危害
胆汁无法排出会引发胆汁性肝硬化、门静脉高压,甚至肝衰竭。未经治疗者多在2个月内死亡,亚洲发病率较高(约1/8000~1/14000)。 -
治疗关键
- 手术首选:肝门空肠吻合术(适用于肝外胆管闭锁),可暂时缓解症状;
- 根治手段:肝移植(尤其肝内胆管闭锁患儿),亲体肝移植成功率较高。
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家长须知
早期识别症状至关重要,若新生儿黄疸伴大便发白、尿色深,应立即就医。延误治疗会导致不可逆肝损伤。
总结:胆道闭锁进展迅猛,但及时手术可显著改善预后。家长需密切关注新生儿黄疸变化,争取黄金治疗期。