胆道闭锁是一种严重的出生缺陷,主要表现为胆管逐渐狭窄并在出生后被阻塞,导致胆汁无法正常流向肠道。如果不及时治疗,胆汁会在肝脏内积聚,造成不可逆的肝脏损伤,严重时可致命。
处理方法:
- 手术治疗:首选方法是Kasai肝门空肠吻合术,该手术通过重建胆道连接,帮助胆汁流向肠道。这是挽救肝脏功能的关键一步。
- 药物治疗:术后需辅以抗感染和减轻炎症的药物,以支持肝脏恢复。
- 肝移植:对于Kasai手术失败或肝功能严重丧失的患者,肝移植是最终的治疗手段。约70%的胆道闭锁患儿需要肝移植,其中50%的患者在2岁前接受移植。
长期管理:
胆道闭锁患儿在术后需长期优化营养和生长,定期监测肝功能和健康状况,以减少并发症。
胆道闭锁需要尽早诊断和治疗,Kasai手术和肝移植是主要的治疗手段。通过及时干预和长期管理,可以有效改善患儿的生活质量。