遗传性果糖不耐受的快速恢复核心在于严格避免果糖摄入、及时纠正低血糖及电解质紊乱,并辅以营养支持。患者需终身执行低果糖饮食,急性期需医疗干预,慢性期需定期监测肝肾功能。
- 立即停止果糖摄入:所有含果糖、蔗糖或山梨醇的食物(如水果、蜂蜜、加工食品)必须严格限制,改用葡萄糖或麦芽糖替代甜味来源。急性症状(如呕吐、低血糖)通常在停止摄入后24-48小时内缓解。
- 急性期医疗干预:若出现严重低血糖或肝功能异常,需住院静脉注射葡萄糖、补充电解质,必要时进行血浆置换或保肝治疗。抽搐患者需镇静药物控制。
- 长期饮食管理:选择高蛋白、低碳水化合物食物(如瘦肉、鱼类、绿叶蔬菜),补充维生素B族和维生素C以弥补营养缺口。益生菌可改善肠道菌群,乳果糖口服溶液有助于缓解腹泻。
- 定期监测与预防:每3-6个月检查肝肾功能和血糖水平,避免使用肝毒性药物。家族成员应进行基因筛查,新生儿需严格避免含果糖配方奶。
提示:遗传性果糖不耐受无法根治,但通过科学管理可完全控制症状。若出现急性发作或体重异常下降,务必及时就医。