目前医学上尚无根治小儿糖原贮积病Ⅱ型（庞贝病）的药物，但可通过以下药物和疗法控制病情、延缓进展：

一、核心治疗药物（酶替代疗法）

1. ‌阿糖苷酶α‌（如Myozyme）

   • 通过静脉注射补充患者体内缺乏的酸性α-葡糖苷酶，可改善肌肉功能、呼吸功能和心脏功能，延长生存期‌。
   • 标准剂量：20mg/kg体重，每2周1次缓慢静脉滴注‌。

2. ‌依洛硫酸酯酶α‌

   • 新型酶替代药物，进一步减少糖原在细胞内的异常积累，缓解症状并延缓疾病进展‌。

二、辅助药物与对症治疗

1. ‌改善代谢与能量供应‌

   • ‌肌酸‌：增加肌肉能量储备，缓解肌无力及运动能力下降‌。
   • ‌支链氨基酸‌：提供替代能量来源，改善营养不良及生长迟缓‌。

2. ‌心脏与呼吸支持‌

   • ‌洋地黄类药物‌（如地高辛）、‌β-受体阻滞剂‌（如普萘洛尔）：增强心肌收缩力，延缓心室重塑‌。
   • ‌利尿剂‌（如呋塞米）：减轻心脏容量负荷，缓解心力衰竭‌。

3. ‌抗氧化与细胞保护‌

   • ‌维生素E‌：减少氧化应激损伤，延缓肌肉退行性变‌。

三、综合管理建议

• ‌饮食调整‌：增加碳水化合物摄入（如米饭、玉米淀粉），维持血糖稳定‌。
• ‌康复治疗‌：结合物理治疗、适度锻炼（如游泳）改善肌肉功能‌。
• ‌遗传咨询‌：指导家庭生育选择及早期诊断‌。

重要提示

• 所有药物需在医生指导下使用，不可自行调整剂量或停药‌。
• 治疗方案需个体化，定期监测心脏、呼吸功能及代谢指标‌。