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呼吸系统并发症
患者可能出现进行性加重的呼吸困难、咳嗽等症状,重症可发展为呼吸衰竭,这是最常见的致死原因。部分患者即使接受治疗,仍可能因病情进展出现肺间质纤维化。 -
肺动脉高压
疾病可能导致肺小动脉内膜增厚,引发肺动脉高压,长期可导致右心室肥厚或右心功能不全。 -
反复感染风险
肺泡巨噬细胞功能障碍和蛋白样物质沉积易引发细菌或病毒感染,尤其是机会性感染(如分枝杆菌、曲霉菌等),可能加重病情甚至危及生命。 -
电解质紊乱
疾病可能干扰肺部水分和电解质平衡,导致肌肉抽搐、昏迷等严重症状。 -
多脏器功能损害
长期病程可能间接影响肝脏、肾脏等器官功能,引发全身性并发症。
预后情况:
约20%~25%患者可自行缓解,但多数需治疗。肺泡灌洗可改善约60%患者的预后,但仍有部分患者需反复治疗,最终可能因呼吸衰竭死亡。儿童患者预后更差,多数在发病数年内死亡;成人病程通常为5~10年,需警惕复发风险。