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部分患者可治愈:对于病情较轻、发现及时且对治疗反应良好的患者,通过全肺灌洗等治疗方法有可能实现治愈。全肺灌洗是主要有效手段,能清除肺泡内蛋白样物质,改善肺功能。
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病情反复或严重者治疗难度大:约半数患者需要定期(如半年至一年)重复灌洗以维持症状缓解。少数重症患者可能因呼吸衰竭等并发症导致预后较差,甚至死亡。
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治疗选择多样但需个体化:
- 全肺灌洗(WLL):适用于病情活动或恶化患者,需综合评估肺功能、影像学等指标后决定。
- 药物治疗:如粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)吸入或利妥昔单抗,疗效因人而异。
- 肺移植:仅用于难治性病例。
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自然缓解率低:约20%-25%患者可能自行缓解,但时间不确定(数月至数年),多数仍需积极治疗。
肺泡蛋白沉着症既非完全好治也非完全不可治,早期发现、规范治疗可显著改善预后,但需长期管理并密切随访。