小儿甲基丙二酸血症饮食建议
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严格控制蛋白质摄入
- 限制富含蛋氨酸、异亮氨酸、缬氨酸等氨基酸的食物，如肉类、鱼类、蛋类、奶制品及豆类。
- 婴幼儿每日天然蛋白质摄入量建议控制在 0.8~1.2g/kg，避免过量加重代谢负担。
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选择特殊配方奶粉/营养粉
- 维生素B12无效型患儿需以特殊配方奶粉为主食，这类奶粉不含异亮氨酸、缬氨酸等代谢受限成分。
- 特殊奶粉不可作为唯一蛋白质来源，需搭配少量天然蛋白质（如蔬菜、低蛋氨酸食物）。
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补充维生素B12及左旋肉碱
- B12有效型患儿需遵医嘱补充维生素B12（如注射或口服），并适当食用富含B12的食物（如牛肉、鸡肉、鱼类）。
- 配合左旋肉碱或甜菜碱等药物，促进甲基丙二酸代谢。
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优化饮食结构和烹饪方式
- 增加碳水化合物和脂肪摄入比例，提供充足能量。
- 采用蒸、煮等清淡烹饪方式，避免油炸、煎烤等高脂做法。
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定期监测与个性化调整
- 定期复查血液甲基丙二酸、氨基酸水平及代谢指标，动态调整饮食方案。
- 根据患儿年龄和生长发育需求，逐步增加蔬菜种类，避免挑食，确保膳食纤维及营养均衡。
注意事项：饮食方案需结合患儿分型（B12有效型/无效型）及医生建议制定，感染或代谢危象期间需及时就医。