1. ​​严重缺氧相关症状​​
   患者会出现全身性发绀（皮肤、黏膜呈青紫色），尤其在口唇、指甲床等部位明显，这是由于长期氧合不足导致还原型血红蛋白浓度增高。同时伴随持续性呼吸困难，即使在静息状态下也会出现呼吸急促、张口呼吸，需频繁吸氧维持。

2. ​​心脏功能衰竭表现​​
   右心衰竭症状显著，包括双下肢水肿、肝肿大、颈静脉怒张等体循环淤血体征。患者可能出现心绞痛、胸痛，伴随食欲减退、恶心呕吐等消化系统症状。心脏听诊可闻及连续性低频杂音，提示心脏结构异常及血流动力学紊乱。

3. ​​肺部并发症​​
   反复肺部感染难以控制，易发展为肺水肿，表现为咳嗽加剧、咳粉红色泡沫痰，肺部听诊可闻及湿啰音。长期肺动脉高压可导致肺血管重构，进一步加重呼吸功能衰竭。

4. ​​生长发育障碍​​
   婴幼儿期即出现喂养困难（拒食、呛奶）、体重增长停滞，儿童期表现为发育迟缓、体力明显弱于同龄人。部分患者可能出现智力发育滞后，与长期缺氧影响脑功能相关。

5. ​​多系统终末期表现​​
   终末期可能出现肝肾功能不全、凝血功能障碍等多器官衰竭征象，表现为黄疸、少尿、皮肤瘀斑等。若未及时进行心脏移植或矫正手术，患者生存率显著降低。

需注意，上述症状多与肺静脉回流梗阻程度相关，未及时治疗者可能在1岁内因严重心力衰竭死亡。建议出现早期症状（如活动后气促、喂养困难）即尽早就医评估。