先天性主动脉弓畸形的处理主要包括以下几个方面:
1. 早期诊断
早期发现和诊断先天性主动脉弓畸形对治疗至关重要。医生会通过病史询问、体格检查以及影像学检查(如胸部X线、食管造影、支气管镜检查、主动脉造影等)来明确诊断。
2. 药物治疗
在手术前,医生可能会使用抗生素来控制呼吸道感染,清除呼吸道分泌物,并通过补液、鼻饲等方式加强营养,改善患者的全身状况。
3. 手术治疗
对于产生呼吸道和食管受压迫症状明显的病例,均应施行手术治疗。手术方式会根据病变的具体情况而定,包括:
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双主动脉弓:根据左主动脉弓的粗细和动脉韧带的位置,选择不同的手术方法。如果左主动脉弓远段较细且动脉韧带位于左侧,可以切断结扎或切断缝合动脉导管或动脉韧带,分离左主动脉弓远段,切断后分别缝合近、远段切端,并将切端缝合固定于前胸壁筋膜。如果左主动脉弓口径较粗,则需要在切断结扎动脉韧带后,解剖游离左主动脉弓远段和降主动脉,绕置线带并向左侧牵拉,显露右主动脉弓远段,然后切断左主动脉弓,小心缝合其两切端,将气管食管与纵隔纤维组织及左主动脉弓充分游离,并将左主动脉弓与降主动脉缝合固定于前胸壁筋膜或肋骨骨膜上。
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右位主动脉弓、左侧动脉韧带、食管后异位左锁骨下动脉:可以经左胸切断结扎动脉韧带,在食管左侧切断结扎右锁骨下动脉,并将降主动脉与食管解剖分离后,与胸壁筋膜缝合固定。为了防止术后发生锁骨下动脉窃血综合征,可以将右锁骨下动脉远段切端与左颈总动脉或主动脉弓作端侧吻合术,亦可同时结扎椎动脉。
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左主动脉弓、食管后异位右锁骨下动脉:通常只压迫食管,产生吞咽困难症状。可以通过左胸侧后第4肋间切口进胸,在近主动脉弓处游离右锁骨下动脉,放置无创伤血管钳切断缝合右锁骨下动脉,然后游离右锁骨下动脉远段,将其推送到食管右侧,同时游离切断食管周围纤维组织。为了防止发生锁骨下动脉窃血综合征可同时结扎椎动脉。
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无名动脉异常:可以通过右侧或左侧第4肋间前胸切口,游离无名动脉后将无名动脉及主动脉弓缝合固定于前胸壁,即可解除对气管的压迫。
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异位迷走左肺动脉:可以通过左胸侧后第3或第4肋间切口进胸,游离气管、食管、肺门和左肺动脉,切断结扎动脉韧带后,左支气管后方解剖游离左肺动脉在靠近右肺动脉起源处切断左肺动脉,缝合右肺动脉切口,将左肺动脉从气管后方拉出,在气管左前方与肺总动脉作对端吻合术。
4. 术后护理
术后需要密切监测患者的生命体征,维持心肺功能,预防感染。由于受压迫的气管软骨环发育不良且较软弱,易于吸气时萎陷,因此术后数日仍需持续气管插管加压,给予高湿度氧吸入;吸除气道分泌物,保证呼吸道通畅。术后静脉滴注少量地塞米松可减少拔除气管插管后气管粘膜水肿。
5. 定期随访
术后需要定期复查,监测心脏功能、评估生长发育情况,以便及时发现并处理可能出现的问题。
以上是先天性主动脉弓畸形的一般处理方法,具体治疗方案需要根据患者的具体情况由医生制定。