一、药物治疗(术前准备或症状控制)
- α受体阻滞剂:如盐酸哌唑嗪、酚苄明等,用于扩张血管、降低血压,使血压控制在正常范围,减少术中风险。
- β受体阻滞剂:如阿替洛尔、普萘洛尔,适用于心动过速患者,可减缓心率并改善症状。
- 钙通道阻滞剂:如硝苯地平,辅助控制血压和心率。
- 其他药物:严重高血压或危象时,需静脉使用酚妥拉明等药物快速降压。
二、手术治疗(主要治疗方式)
- 手术原则:
- 双侧肾上腺均增生时,切除增大明显一侧的整个肾上腺,另一侧切除2/3,保留部分皮质以避免术后肾上腺功能不足。
- 若剩余髓质仍有增生,可刮除或用甲醛溶液处理,保留足够皮质。
- 术前准备:
- 纠正低血钾、高血压,完善相关检查(如肾上腺功能、影像学评估)。
- 长期服用α受体阻滞剂(如2-4周)以稳定血压。
- 麻醉与术中监测:
- 避免使用阿托品,选择连续硬膜外麻醉或全麻,密切监测血压、心率。
三、放射治疗(辅助手段)
适用于无法手术或肿瘤转移者,通过放射线抑制肿瘤生长,但可能引发放射性皮炎、骨髓抑制等副作用。
四、术后管理与随访
- 激素替代:术后需监测肾上腺皮质功能,必要时补充糖皮质激素或盐皮质激素。
- 定期复查:通过肾上腺激素水平、影像学检查(如CT)监测复发或转移。
- 长期随访:即使症状缓解,仍需定期随访至少10年以上。
五、生活方式调整
- 低盐、低脂饮食,避免高钠摄入诱发高血压。
- 适量运动、戒烟限酒,保持情绪稳定以减少症状发作。
注意事项
- 诊断明确:需与嗜铬细胞瘤鉴别,CT检查是首选影像学手段。
- 个体化治疗:年轻患者优先考虑保留肾上腺功能,老年患者可适当扩大切除范围。
综上,肾上腺髓质增生的治疗需多学科协作,结合药物、手术及长期管理,以控制症状、减少并发症并提高生活质量。