1. ​饮食管理

   • 采用高碳水化合物、低脂、适量蛋白质饮食，每日分多次进食避免低血糖。
   • 夜间或睡前补充生玉米淀粉（UCS），可缓慢释放葡萄糖维持血糖稳定。
   • 避免高糖、高脂食物，限制蔗糖和乳糖摄入（部分亚型需注意）。

2. ​药物治疗

   • ​生玉米淀粉：预防低血糖，尤其适用于夜间或长时间空腹时。
   • ​别嘌呤醇：用于合并高尿酸血症的患儿，降低尿酸水平。
   • ​辛伐他汀：改善高血脂，减少脂肪肝和胰腺炎风险。
   • ​胰高血糖素：低血糖发作时紧急使用。

3. ​手术治疗

   • ​肝移植：适用于晚期肝功能完全丧失者，需尽早进行。
   • ​心脏移植：仅用于严重心脏受累且其他治疗无效的患儿。

4. ​其他治疗

   • ​酶替代疗法：针对特定酶缺乏进行补充，但技术尚未成熟且费用较高。
   • ​定期监测：检测血糖、肝功能、血脂等指标，及时调整治疗方案。

5. ​日常管理

   • 避免剧烈运动诱发低血糖，选择适宜活动量。
   • 家长需密切观察患儿症状，如腹胀、肌无力等，及时就医。

注意事项：本病目前无根治方法，需长期管理。多数患儿预后良好，但心脏或肝脏严重受累者需警惕并发症。建议在专业医生指导下制定个性化治疗方案。