约50%的患者在确诊后10年内出现中度以上肺功能损伤
淋巴管肌瘤（LAM）是一种罕见的、主要影响育龄期女性的疾病，以肺部淋巴管和平滑肌细胞异常增生为特征。其危害程度因个体差异而异，但可能引发进行性呼吸衰竭、气胸等严重并发症，甚至威胁生命。
一、主要健康危害
肺部功能损伤
- 肺囊肿形成：导致肺泡结构破坏，引发呼吸困难和低氧血症。
- 气胸风险：约70%患者经历反复气胸，需紧急医疗干预。
肺部并发症对比 发生率 严重程度 肺功能下降（FEV1降低） 60%-80% 中度至重度 自发性气胸 50%-70% 可能危及生命 乳糜胸（淋巴液渗漏） 20%-30% 需手术或长期引流 多系统受累风险
- 肾脏血管平滑肌脂肪瘤：约30%-50%患者合并此病变，可能引发出血或肾功能异常。
- 淋巴系统异常：腹腔或盆腔淋巴管扩张，导致乳糜腹水或下肢淋巴水肿。
生活质量与预后影响
- 活动耐力下降：多数患者因呼吸困难需限制日常活动。
- 10年生存率：未治疗者约70%-80%，早期干预可显著改善。
尽管淋巴管肌瘤目前无法根治，但通过mTOR抑制剂（如西罗莫司）治疗和定期监测，可有效延缓疾病进展。患者需重点关注肺功能保护和并发症预防，以提升长期生存质量。