Ⅳ型肾小管性酸中毒主要表现为代谢异常、肾脏功能异常及高钾血症相关症状，具体如下：
一、代谢异常
- 高血氯性代谢性酸中毒
血液中氯离子浓度升高，伴随阴离子间隙正常的代谢性酸中毒，可出现食欲减退、恶心呕吐、深大呼吸（酸中毒呼吸）及神经精神异常（如嗜睡、意识模糊）。 - 持续性高钾血症
血钾浓度升高是核心特征，可能与醛固酮缺乏或肾对醛固酮反应性降低相关。部分患者早期可无症状，但严重时可引发肌肉无力、肢体麻木及心律失常。
二、肾脏相关症状
- 肾小管浓缩功能障碍
表现为多尿、烦渴、多饮，尤其在病程迁延的患者中显著。 - 肾小球滤过功能减退
轻至中度肾功能不全，但酸中毒和高血钾程度与肾功能损伤不成比例。可能出现水肿、乏力、食欲缺乏及面色苍白。
三、高钾血症的典型表现
- 神经肌肉症状
四肢及口周感觉麻木、肌肉酸痛、肢体苍白湿冷，严重时出现四肢软瘫（血钾≥7mmol/L时）甚至呼吸肌麻痹。 - 心血管症状
表现为心率减慢、心音减弱，心电图显示T波高尖或传导阻滞，严重时可致心脏骤停。
四、其他症状及并发症
- 尿铵排出减少：尿液中铵盐排泄减少，加重酸中毒。
- 慢性肾功能衰竭：严重者可进展为慢性肾衰，出现代谢物潴留、水电解质紊乱及多系统受累。
补充说明
该型多见于糖尿病肾病、高血压肾硬化等慢性肾脏病患者，常合并低肾素血症性低醛固酮血症。尿pH值在酸中毒时可低于5.5，肾结石发生率较低。