一、药物治疗
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糖皮质激素
作为基础治疗，可快速缓解炎症。初始剂量通常为泼尼松1 mg/kg/d（或甲泼尼龙冲击治疗），病情缓解后逐渐减量至最小维持量。 -
免疫抑制剂
- 环磷酰胺：首选药物，可显著改善生存期，推荐剂量为2 mg/kg/d口服或0.6-15 mg/kg静脉滴注（每2-3周一次）。
- 硫唑嘌呤/甲氨蝶呤：用于维持缓解期或替代环磷酰胺，剂量分别为2-3 mg/kg/d和每周0.3 mg/kg。
- 生物制剂：如利妥昔单抗，适用于传统治疗无效者。
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其他药物
- 复方新诺明：预防卡氏肺孢子虫肺炎，减少复发风险。
- 血浆置换：用于重症患者（如急进性肾衰竭或肺出血）清除致病因子。
二、手术治疗
手术主要用于处理严重并发症，包括：
- 病灶清除术：清除坏死组织或脓肿。
- 器官修复术：修复鼻部畸形、眼部结构破坏等。
- 血管重建术：改善严重血管病变导致的缺血。
三、支持治疗与日常管理
- 对症处理：如输血纠正贫血、吸氧缓解呼吸困难。
- 生活习惯：保证充足睡眠、均衡饮食（避免辛辣刺激）、戒烟。
- 定期复查：监测血常规、肝肾功能及疾病活动指标。
四、注意事项
- 早期干预：确诊后需立即启动治疗，以控制病情进展。
- 个体化方案：治疗方案需根据病情分期（诱导缓解期、维持期、复发控制期）调整，建议在风湿免疫专科医生指导下进行。
若出现疑似症状（如持续鼻塞、咯血、关节痛等），请及时至医院完善检查（如ANCA抗体、影像学）以明确诊断。