小儿系统性红斑狼疮(SLE)是一种复杂的自身免疫性疾病,主要影响儿童和青少年。其临床表现多样,涉及多个系统和器官。以下是一些常见的症状和表现:
1. 皮肤和粘膜症状
- 面部红斑:约80%-90%的患儿会出现典型的蝶形红斑,表现为鼻梁和两侧颧部的水肿性红斑
- 盘状红斑:部分患儿可能出现盘状红斑,表现为面部、颈部或其他部位的红斑,中心色淡,边缘清晰
- 光敏性皮炎:患儿对阳光敏感,暴露于阳光下后皮疹加重或出现新皮疹
- 口腔和鼻腔溃疡:约15%-20%的患儿会出现口腔和鼻腔粘膜的溃疡
2. 关节和肌肉症状
- 关节疼痛和肿胀:约70%的患儿会出现关节痛、肿胀和僵硬等症状,常见于手指、手腕、肘部、膝部等关节
- 肌肉疼痛:患儿可能出现肌肉酸痛和无力
3. 肾脏症状
- 蛋白尿和血尿:约50%的患儿会出现肾脏损害,表现为蛋白尿、血尿、浮肿和高血压等
- 肾炎综合征:部分患儿可能出现肾炎综合征,甚至发展为肾功能不全
4. 血液系统症状
- 贫血:约50%-75%的患儿存在贫血。
- 白细胞减少和血小板减少:患儿可能出现白细胞减少和血小板减少
5. 心脏症状
- 心包炎:患儿可能出现心包炎,表现为胸痛、心悸和呼吸困难等
- 心肌炎:部分患儿可能出现心肌炎,表现为心电图异常、心脏扩大和心力衰竭等。
6. 神经系统症状
- 头痛和抽搐:患儿可能出现头痛、抽搐、认知障碍、焦虑、抑郁等症状
- 精神异常:部分患儿可能出现精神异常、幻觉、妄想等
7. 其他症状
- 发热:患儿常出现不规则发热
- 疲劳和体重下降:患儿常感到疲劳,体重下降
- 淋巴结肿大:部分患儿可能出现淋巴结肿大
- 雷诺现象:暴露于冷环境时,双手可以变白、变紫、变红
8. 狼疮危象
- 狼疮危象:这是一种由广泛急性血管炎引起的急性全身性疾病,表现为持续高热、剧烈头痛、剧烈腹痛、严重口腔溃疡、肾功能进行性下降等
诊断标准
儿童系统性红斑狼疮的诊断标准与成人相同,常选用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准,符合以下条件中的4项或以上即可确诊
- 1.脸颊部蝶形红斑。
- 2.盘状红斑。
- 3.光敏感。
- 4.口腔或鼻黏膜溃疡。
- 5.非侵蚀性关节炎。
- 6.肾炎(血尿,蛋白尿>0.5g/d,细胞管型)。
- 7.脑病(癫痫发作或精神症状)。
- 8.胸膜炎或心包炎。
- 9.血细胞减少(贫血、白细胞减少、血小板减少)。
- 10.ANA阳性(抗dsDNA抗体,抗Sm抗体)或狼疮细胞阳性,或持续梅毒血清反应假阳性。
- 11.荧光抗核抗体阳性。
治疗
治疗小儿系统性红斑狼疮通常包括一般治疗、药物治疗和免疫抑制治疗。具体的治疗方案需要根据患儿的病情和个体差异进行调整
小儿系统性红斑狼疮的临床表现多样,早期识别和及时治疗对于改善预后至关重要。如果怀疑孩子可能患有SLE,应尽快就医并进行相关检查。