小儿系统性红斑狼疮的表现有哪些

小儿系统性红斑狼疮(SLE)是一种复杂的自身免疫性疾病,主要影响儿童和青少年。其临床表现多样,涉及多个系统和器官。以下是一些常见的症状和表现:

1. 皮肤和粘膜症状

  • 面部红斑:约80%-90%的患儿会出现典型的蝶形红斑,表现为鼻梁和两侧颧部的水肿性红斑
  • 盘状红斑:部分患儿可能出现盘状红斑,表现为面部、颈部或其他部位的红斑,中心色淡,边缘清晰
  • 光敏性皮炎:患儿对阳光敏感,暴露于阳光下后皮疹加重或出现新皮疹
  • 口腔和鼻腔溃疡:约15%-20%的患儿会出现口腔和鼻腔粘膜的溃疡

2. 关节和肌肉症状

  • 关节疼痛和肿胀:约70%的患儿会出现关节痛、肿胀和僵硬等症状,常见于手指、手腕、肘部、膝部等关节
  • 肌肉疼痛:患儿可能出现肌肉酸痛和无力

3. 肾脏症状

  • 蛋白尿和血尿:约50%的患儿会出现肾脏损害,表现为蛋白尿、血尿、浮肿和高血压等
  • 肾炎综合征:部分患儿可能出现肾炎综合征,甚至发展为肾功能不全

4. 血液系统症状

  • 贫血:约50%-75%的患儿存在贫血。
  • 白细胞减少和血小板减少:患儿可能出现白细胞减少和血小板减少

5. 心脏症状

  • 心包炎:患儿可能出现心包炎,表现为胸痛、心悸和呼吸困难等
  • 心肌炎:部分患儿可能出现心肌炎,表现为心电图异常、心脏扩大和心力衰竭等。

6. 神经系统症状

  • 头痛和抽搐:患儿可能出现头痛、抽搐、认知障碍、焦虑、抑郁等症状
  • 精神异常:部分患儿可能出现精神异常、幻觉、妄想等

7. 其他症状

  • 发热:患儿常出现不规则发热
  • 疲劳和体重下降:患儿常感到疲劳,体重下降
  • 淋巴结肿大:部分患儿可能出现淋巴结肿大
  • 雷诺现象:暴露于冷环境时,双手可以变白、变紫、变红

8. 狼疮危象

  • 狼疮危象:这是一种由广泛急性血管炎引起的急性全身性疾病,表现为持续高热、剧烈头痛、剧烈腹痛、严重口腔溃疡、肾功能进行性下降等

诊断标准

儿童系统性红斑狼疮的诊断标准与成人相同,常选用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准,符合以下条件中的4项或以上即可确诊

  1. 1.脸颊部蝶形红斑。
  2. 2.盘状红斑。
  3. 3.光敏感。
  4. 4.口腔或鼻黏膜溃疡。
  5. 5.非侵蚀性关节炎。
  6. 6.肾炎(血尿,蛋白尿>0.5g/d,细胞管型)。
  7. 7.脑病(癫痫发作或精神症状)。
  8. 8.胸膜炎或心包炎。
  9. 9.血细胞减少(贫血、白细胞减少、血小板减少)。
  10. 10.ANA阳性(抗dsDNA抗体,抗Sm抗体)或狼疮细胞阳性,或持续梅毒血清反应假阳性。
  11. 11.荧光抗核抗体阳性。

治疗

治疗小儿系统性红斑狼疮通常包括一般治疗、药物治疗和免疫抑制治疗。具体的治疗方案需要根据患儿的病情和个体差异进行调整

小儿系统性红斑狼疮的临床表现多样,早期识别和及时治疗对于改善预后至关重要。如果怀疑孩子可能患有SLE,应尽快就医并进行相关检查。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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​糖皮质激素 ​(如泼尼松龙):是控制急性症状和免疫反应的核心药物,能快速缓解炎症。但需注意长期使用可能引发感染、骨质疏松等副作用,需配合钙剂和维生素D补充。 ​免疫抑制剂 ​(如环磷酰胺、硫唑嘌呤):用于抑制免疫系统过度活跃,适合激素不耐受或病情反复的患儿。 ​抗疟药 ​(如羟氯喹):可缓解皮肤和关节症状,是长期治疗的重要选择。 ​生物制剂 :近年应用逐渐广泛,可帮助更快减停激素,减少复发风险

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一、典型症状 ​皮肤黏膜症状 ​蝶形红斑 :约半数患儿面部出现蝶形红斑(跨鼻梁对称分布),常被称为“蝶宝宝”。 ​光过敏 :日晒后皮肤出现红斑、瘙痒或皮疹加重。 ​口腔/鼻腔溃疡 :反复无痛性溃疡,偶伴黄色分泌物。 ​脱发 :头发易折断或成片脱落。 ​全身症状 ​发热 :多为不规则发热,部分伴不明原因高热。 ​乏力、食欲下降 :常见非特异性表现,易被忽视。 ​器官受累表现 ​关节肌肉

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