库欣综合征的处理方法主要取决于其病因,以下是具体介绍:
- 手术治疗
- 垂体肿瘤摘除:适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生,尤其伴有视神经受压症状的病例。经蝶显微外科切除垂体微腺瘤是库欣病理想的首选治疗方法,创伤小且不影响垂体功能。若肿瘤切除不彻底或不能切除,可作垂体放射治疗。
- 肾上腺皮质肿瘤摘除:适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。如能明确定位,可经患侧第 11 肋间切口进行;如不能明确定位,则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺。腺瘤摘除术较简单,但肾上腺皮质腺癌常不能根治。由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态,术前、术后均应补充皮质激素。
- 双侧肾上腺摘除:适用于双侧肾上腺皮质增生病例。方法有双侧肾上腺全切除和一侧肾上腺全切除、另一侧肾上腺次全切除两种。但术后需终身补充皮质激素,且易发生 Nelson 症(垂体肿瘤 + 色素沉着)。
- 异位 ACTH 综合征:治疗以手术切除原发肿瘤为最佳,但未能定位且激素过多症状严重者也可姑息性切除双侧或单侧肾上腺。
- 放射治疗:垂体放射治疗适用于手术切除肿瘤不彻底或不能手术的患者,但大多数疗效差,易复发,一般多用作辅助治疗。对于一些复发性或难以切除的垂体瘤,还可以接受脑放射治疗或伽马刀手术,将一定剂量的放射线直接照在肿瘤上,以破坏肿瘤细胞的 DNA 从而控制病情进展。
- 药物治疗:适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例、不能手术或手术失败的患者。
- 皮质醇合成抑制剂:如二氯二苯二氯乙烷(O,P′ - DDD)、甲吡酮、氨基导眠能等,可抑制肾上腺皮质合成皮质醇,降低体内皮质醇水平,但有一定副作用。
- 糖皮质激素受体拮抗剂:如米非司酮,可阻断糖皮质激素受体,发挥拮抗皮质醇的作用。
- 其他药物:赛庚啶可抑制垂体分泌 ACTH,适用于双侧肾上腺增生病例的治疗。溴隐亭、腈环氧雄烷等药物也有一定疗效。
还需要进行对症治疗,如患者出现高血压,需使用抗高血压药物调节血压;出现骨质疏松,需增加钙和维生素 D 的摄入量。同时,患者应重视饮食调理,以低钠、高钾、高蛋白及低热量饮食为主,注意各种营养搭配,合理膳食,适当限水,并发糖尿病者应给予糖尿病饮食,避免刺激性食物。