毛细血管渗漏综合征(CLS)目前尚无彻底根除的方法,但通过综合治疗可有效控制症状并减少复发。 关键治疗手段包括 急性期补液支持、免疫调节治疗、预防感染及长期管理,部分患者可通过 靶向药物或干细胞疗法 改善预后。以下是具体治疗方向:
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急性期抢救治疗
- 快速补充血浆或白蛋白,维持有效循环血容量,防止休克。
- 使用血管活性药物(如肾上腺素)稳定血压,必要时进行机械通气支持。
- 密切监测电解质及器官功能,避免多器官衰竭。
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免疫抑制与调节
- 糖皮质激素(如泼尼松)是核心药物,可减轻血管炎症反应。
- 难治性病例可能需联合 免疫球蛋白(IVIG) 或 环磷酰胺 等强化免疫抑制。
- 生物制剂(如抗TNF-α药物)对部分继发性CLS有效。
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病因管理与预防复发
- 继发性CLS需针对原发病治疗(如控制自身免疫疾病、肿瘤等)。
- 避免诱因(如感染、创伤),定期复查炎症指标。
- 低盐饮食、限制液体摄入量有助于减轻水肿。
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探索性疗法
- 靶向药物:如抗血管内皮生长因子(VEGF)药物可能减少渗漏。
- 干细胞移植:个别案例显示造血干细胞移植可长期缓解症状。
目前治疗目标是最大限度减少发作频率和严重程度,患者需严格遵循个体化方案并与医生保持长期随访。未来随着对发病机制的深入研究,根治性疗法或有望实现。