**异源性ACTH综合征（Ectopic ACTH Syndrome）**是指非垂体来源的促肾上腺皮质激素（ACTH）异常分泌所引起的临床症状。这种病症通常由非垂体肿瘤产生过量ACTH导致，引起库欣综合征（Cushing's Syndrome）的表现。
病因
- 肿瘤：最常见的病因是小细胞肺癌（SCLC），约占50%-60%的病例。其他可能的肿瘤包括支气管类癌、甲状腺髓样癌、胰腺癌、十二指肠类癌等。
- 异位内分泌综合征：某些肿瘤细胞可以产生并分泌ACTH，导致异源性ACTH综合征。
临床表现
- 库欣综合征：由于过量ACTH刺激肾上腺皮质分泌过多的皮质醇，患者会出现库欣综合征的症状，如向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、高血压、糖尿病等。
- 原发肿瘤症状：患者还可能出现原发肿瘤的症状，如咳嗽、咳痰、咯血（小细胞肺癌），甲状腺肿大、心悸（甲状腺髓样癌）等。
诊断
- 激素检测：通过检测血液中ACTH和皮质醇的水平来确认诊断。
- 影像学检查：包括CT、MRI等，用于寻找原发肿瘤的位置和大小。
- 病理检查：对疑似肿瘤进行活检，以确定肿瘤的性质和类型。
治疗
- 治疗原发肿瘤：针对原发肿瘤进行治疗，如手术切除、放疗、化疗等。
- 药物治疗：使用药物来抑制ACTH的分泌或作用，如酮康唑、美替拉酮等。
- 肾上腺切除术：在特定情况下，可能需要切除肾上腺来减少皮质醇的产生。
总结
异源性ACTH综合征是一种由非垂体肿瘤产生过量ACTH引起的病症，表现为库欣综合征和原发肿瘤的症状。通过激素检测、影像学检查和病理检查进行诊断，并根据具体情况选择治疗方法。早期诊断和治疗对于改善患者的预后至关重要。