升主动脉根部环状缩窄是先天性主动脉瓣上狭窄的典型前兆,主要表现为冠状动脉血流受阻、心绞痛及左心室功能异常,严重时可导致猝死。
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病因与病理特征
升主动脉根部环状缩窄通常由冠状动脉瓣窦上方的隔膜样狭窄引起,隔膜中央的小孔或与左冠瓣粘连会直接阻碍血流。部分病例表现为升主动脉外径呈“8”字形狭窄,伴主动脉壁纤维化增厚,组织学特征与主动脉缩窄相似。 -
临床表现
患者多在童年期出现症状,心绞痛因冠状动脉粥样硬化早发而常见。体征包括心脏杂音位置较高、无收缩期喀喇音,部分患者伴有特殊面容(如眼距宽、鼻梁低)及发育迟缓。 -
并发症风险
未及时治疗可导致左心室流出道严重梗阻、心力衰竭,甚至早年猝死。合并肺动脉狭窄或主动脉弓畸形的患者预后更差。 -
诊断与治疗
超声心动图和心血管造影是确诊的关键,可明确狭窄部位及程度。手术切除异常纤维隔膜或血管成形是主要治疗方式,需注意避免损伤冠状动脉及瓣膜。
提示:若出现不明原因心绞痛或,建议尽早进行心脏专科检查,早期干预可显著改善预后。