左心室双出口（DOLV）是一种罕见的先天性心脏病，表现为主动脉和肺动脉均起源于左心室，常伴室间隔缺损等畸形，导致血液循环异常，引发发绀、呼吸困难等症状，需手术矫正。
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疾病本质
左心室双出口属于复杂心血管畸形，发病率不足先天性心脏病的0.3%。其核心病理是两大动脉异常连接左心室，且多合并室间隔缺损、肺动脉狭窄等结构异常，血流动力学紊乱类似法洛四联症或大动脉转位。 -
病因与风险因素
胚胎期圆锥发育异常是主因，遗传因素、孕期病毒感染或接触有害物质可能增加风险。糖尿病孕妇的胎儿患病概率更高，需重视产前超声筛查。 -
典型症状
患儿出生后即可出现发绀（尤其唇部与四肢）、呼吸困难及心脏杂音。若合并肺动脉狭窄，发绀更显著；若无狭窄则易早期心力衰竭。部分患儿伴随生长发育迟缓或反复呼吸道感染。 -
诊断方法
超声心动图是首选，能清晰显示动脉起源及合并畸形；心血管造影和MRI可进一步评估解剖细节，避免与右心室双出口等疾病混淆。 -
治疗与预后
手术是唯一根治手段，包括室间隔缺损修补、动脉调转或Fontan术等，婴幼儿期干预效果更佳。术后需长期监测心功能，部分患者可能需二次手术或药物辅助治疗。
提示：孕期规范产检、避免高危暴露可降低胎儿患病风险；确诊后应尽早咨询心脏外科专家，制定个性化治疗方案。