小儿全远端型肾小管酸中毒是什么样的病

病因

  • ​原发性​​:罕见,多与先天因素有关,如基因突变。
  • ​继发性​​:常见于慢性肾脏疾病、糖尿病肾病、肾盂肾炎等,也可能由药物(如保钾利尿剂、肝素)或毒素引起。

症状

  • ​生长发育迟缓​​:由于酸中毒影响钙、磷吸收,导致骨骼发育不良。
  • ​电解质紊乱​​:常见低钾血症、高血钾、低钠血症等。
  • ​代谢性酸中毒​​:表现为呼吸加深加快,严重时可出现嗜睡、昏迷。
  • ​其他症状​​:多尿、烦渴、乏力、恶心、呕吐等。

诊断

  • ​实验室检查​​:血气分析显示代谢性酸中毒,血钾、血氯升高,尿pH升高。
  • ​影像学检查​​:X线或B超可发现骨骼畸形、肾钙化或肾结石。

治疗

  • ​碱性药物​​:如枸橼酸钠口服液,用于纠正酸中毒。
  • ​钾盐补充​​:需谨慎,避免加重高钾血症。
  • ​盐皮质激素治疗​​:如氟氢可的松,用于替代醛固酮。
  • ​钙制剂和维生素D​​:用于改善骨代谢和预防佝偻病。

预后

早期诊断和治疗可以改善预后,但若未及时干预,可能导致严重的肾钙化和肾功能不全。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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