小儿肾性氨基酸尿症的饮食管理需根据具体类型调整，并结合营养补充与辅助治疗。以下是综合建议：
一、分型饮食控制
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胱氨酸尿症
- 低蛋氨酸饮食：限制蛋氨酸含量高的食物（如鸡蛋、乳制品、红肉）。
- 增加水果摄入：如苹果等富含水分及维生素的水果，帮助促进代谢。
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Hartnup病（中性氨基酸尿）
- 高蛋白饮食：补充色氨酸、酪氨酸等中性氨基酸，但需在医生指导下进行，出现共济失调或精神症状时需禁蛋白。
- 补充烟酰胺：每日摄入烟酰胺可预防糙皮病及神经症状。
二、通用营养补充
- 优质低蛋白荤食：如瘦肉、鱼肉，减少肾脏负担并提供必需氨基酸。
- 维生素及矿物质：因蛋白质限制可能导致营养缺乏，需针对性补充复合维生素（如B族维生素）及钾、钠等电解质。
- 特殊氨基酸制剂：根据医嘱使用复方氨基酸胶囊或注射液，维持氨基酸平衡。
三、禁忌与注意事项
- 避免高蛋白食物：如动物内脏、豆类及油炸食品，以防加重氨基酸排泄。
- 限制腌制食品：减少钠盐摄入，减轻肾脏负担。
- 慎用高胱氨酸食物：如动物内脏、鱼子酱等。
四、辅助治疗措施
- 水化尿液：每日饮水保证尿量≥4L，夜间需额外饮水以降低尿液浓度。
- 碱化尿液：口服枸橼酸钠或碳酸氢钠，维持尿液pH＞7.5，促进胱氨酸溶解。
五、特殊情况处理
若饮食控制效果不足，可结合药物治疗（如青霉胺减少胱氨酸排泄）或透析治疗。肾结石患者需通过体外碎石或手术干预。
提示：个体差异较大，具体方案需由医生根据病因（如遗传、重金属中毒等）制定。