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对症支持治疗
- 贫血管理:严重贫血时需定期输血,必要时使用促红细胞生成素(EPO)或粒细胞集落刺激因子(G-CSF)。
- 胰腺功能支持:通过胰酶替代疗法(如胰酶肠溶胶囊)改善消化功能,补充脂溶性维生素(如维生素A、D、E、K)。
- 代谢紊乱纠正:针对乳酸酸中毒、电解质失衡等情况,需进行酸碱平衡调节及补液治疗。
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潜在治疗探索
造血干细胞移植(HSCT)在少数病例中显示出改善血液学异常和代谢紊乱的潜力,但需严格评估适应证,且长期效果仍需更多研究支持。 -
预后与注意事项
该病总体预后较差,多数患者生存期较短,但部分轻症患者可能存活至成年。需定期监测肝肾功能、血常规及乳酸水平,避免感染和高乳酸血症等并发症。
骨髓-胰腺综合征虽无法治愈,但通过综合对症治疗可缓解症状并延长生存期,建议患者及早就医并遵医嘱管理。