槭糖尿病（枫糖尿病）的快速治疗方案需根据病情阶段综合干预，具体方法如下：

一、急性代谢危象期治疗（最快干预）

1. ‌血液透析/腹膜透析‌

   • 通过透析快速清除血液中蓄积的亮氨酸及其他支链氨基酸代谢产物，适用于重度酮症酸中毒或神经系统功能迅速恶化的患者‌。
   • 透析方式包括静脉-静脉持续血液过滤、血液透析过滤等，可缩短意识障碍时间并降低死亡率‌。

2. ‌静脉药物治疗‌

   • ‌胰岛素联合葡萄糖‌：抑制蛋白质分解，减少支链氨基酸释放，维持代谢稳定‌。
   • ‌维生素B1（硫胺素）‌：大剂量（100mg/d）静脉或口服治疗，适用于硫胺有效型患者，可快速增强支链酮酸脱氢酶活性‌。

3. ‌营养支持‌

   • 静脉输注无支链氨基酸的特制营养液，配合葡萄糖及电解质，防止分解代谢加重病情‌。

二、稳定期长期管理

1. ‌饮食控制‌

   • 严格限制亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸摄入，使用特殊配方奶粉（婴幼儿）或低支链氨基酸膳食‌。
   • 每日蛋白质摄入需根据血氨基酸水平动态调整，避免缺乏或过量‌。

2. ‌药物治疗‌

   • ‌基因重组生长激素‌：皮下注射减少组织蛋白分解，辅助代谢控制‌。
   • ‌盐酸沙丙蝶呤‌：促进代谢酶活性，改善氨基酸代谢异常‌。

3. ‌手术治疗‌

   • ‌肝移植‌：适用于经典型患者，可根治代谢缺陷，术后需长期服用抗排异药物‌。

三、监测与预防

• ‌定期检测‌：监测血/尿支链氨基酸、酮酸水平及生长发育指标‌。
• ‌紧急预案‌：急性期需避免感染、发热等应激因素，及时启动透析及营养支持‌。

‌总结‌：急性期最快治疗方案为透析联合药物（维生素B1+胰岛素），辅以营养支持；稳定期需长期饮食控制，必要时考虑肝移植‌。