一、典型溶血尿毒症综合征(由产志贺毒素大肠埃希菌引起)
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感染因素
最常见病因是感染产志贺毒素的大肠埃希菌(如O157:H7型),其毒素可损伤血管内皮,引发微血管病性溶血、血小板减少及肾衰竭。其他致病菌包括志贺痢疾杆菌、肺炎双球菌、伤寒杆菌等。
感染途径包括食用未煮熟的肉类、污染的水源或食物(如火腿、奶酪、生菜等)。 -
其他触发因素
病毒感染(如流感病毒、EB病毒)、妊娠、药物(如避孕药、环孢素)等也可能诱发。
二、非典型溶血尿毒症综合征(aHUS)
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补体系统异常
主要因先天性或获得性补体旁路调节蛋白基因突变(如补体因子H、I、CD46)或效应基因突变(如补体因子B、C3),导致补体替代途径不可控激活,形成膜攻击复合物,损伤肾脏血管内皮。
约8%-10%的aHUS患者存在补体因子H自身抗体。 -
其他潜在病因
包括遗传性补体缺陷、免疫缺陷病(如无丙种球蛋白血症)、药物(如化疗药)等。
总结
典型HUS多与特定细菌感染相关,而非典型HUS则与补体系统异常密切相关。部分患者可能同时存在基因突变和触发事件(如感染、药物)。