1. 病因复杂
- 可分为已知病因(如吸入无机粉尘、有机粉尘、微生物感染、药物等)和未知病因(如特发性肺纤维化)两大类。
- 常见危险因素包括职业粉尘暴露、吸烟、放射线损伤及自身免疫性疾病(如类风湿关节炎)。
2. 典型症状
- 早期:干咳、逐渐加重的活动后呼吸困难。
- 进展期:呼吸急促(静息时呼吸频率>24次/分钟)、发绀(皮肤黏膜青紫)、杵状指(趾)。
- 特征性体征:双肺中下部可闻及连续高调爆裂音(Velcro啰音)。
3. 病程分期
- 分为急性期(肺泡炎为主)、慢性期(纤维化逐渐加重)、晚期(蜂窝肺形成,肺功能严重受损)。
4. 治疗挑战
- 目前无法完全治愈,治疗目标是控制症状、延缓肺纤维化进展。
- 常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂(如环磷酰胺)、抗纤维化制剂(如吡非尼酮)。
- 严重病例需考虑肺移植,但手术风险较高。
5. 高危人群
- 长期接触粉尘/有害气体者、吸烟者、有自身免疫性疾病史者风险较高。
- 发病率随年龄增长而上升,60岁以上人群更需警惕。
该病起病隐匿,易漏诊误诊,建议出现不明原因干咳、进行性呼吸困难时及时就医,通过胸部CT、肺功能等检查明确诊断。