1. 定义与病因
巨细胞动脉炎性巩膜炎是巨细胞性动脉炎(GCA)的眼部表现,病因尚未完全明确,但被认为与自身免疫反应相关,可能与患者体内的白细胞抗原(如HLA-B8、HLA-DR4)异常有关。该病多发生于50岁以上人群,女性发病率是男性的3倍。
2. 症状表现
- 眼部症状:
- 视力下降或失明:最常见且最严重的症状,多因动脉性前部缺血性视神经病变或视网膜血管阻塞引起,可能骤发性发生。
- 复视:由第Ⅲ、Ⅵ对脑神经麻痹或眼肌缺血导致。
- 色觉障碍、视盘水肿:可能伴随视力下降出现。
- 全身症状:
- 头痛:多为颞部或枕部跳动性疼痛,可能伴随头皮触痛。
- 间歇性运动障碍:如下颌疼痛、吞咽困难等。
- 发热、乏力、体重下降:常见于疾病活动期。
3. 诊断方法
- 实验室检查:血常规、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)等指标常升高,血清免疫检查可能显示α2球蛋白或丙种球蛋白增高。
- 影像学检查:超声可观察巩膜炎症,MRI可显示血管壁水肿。
- 病理检查:颞浅动脉活检是确诊GCA的金标准,可见肉芽肿性炎症。
4. 治疗与预后
- 药物治疗:
- 糖皮质激素(如泼尼松):首选药物,需大剂量起始并逐渐减量,以控制炎症。
- 免疫抑制剂(如甲氨蝶呤):用于激素疗效不佳或需减量的患者。
- 辅助治疗:抗凝/抗血小板药物(如小剂量阿司匹林)可预防血栓形成。
- 预后:早期治疗可显著改善症状,但部分患者视力损害不可逆。若未及时干预,可能引发失明、脑卒中等严重并发症。
5. 注意事项
- 需定期监测血压、血糖及骨密度,预防激素副作用。
- 避免吸烟、饮酒,保持眼部卫生,定期复查。
巨细胞动脉炎性巩膜炎是一种需多学科协作的全身性疾病,早期诊断和规范治疗对改善预后至关重要。